• Norsk Rallylydighetsklubb: https://www.rally-lydighet.com
• Norsk Portugisisk vannhundklubb:
• NKK: https//www.nkk.no
• SKK: https://www.skk.se
• norsk brukshundsportforbund: http://www.norsk-brukshundsport.no
• norske redningshunder: https://www.nrh.no

0. PRA
1. PRA, Progressiv Retinal Atrofi, er en arvelig øyedefekt med ulike varianter. Arveligheten er enkelt recessiv autosomal som i korthet innebærer at begge foreldre må være bærer av arveanlegget for at avkommet skal utvikle sykdommen.PRA forekommer hos Portugisisk Vannhund og leder uunngåelig til blindhet.Sykdommen innebærer at det skjer en suksessiv forvitring av synscellene i netthinnen. Når defekten har oppstått lar den seg ikke helbrede. I utgangspunktet er netthinnen normalt utviklet og hunden har normalt syn, men på et tidspunkt skjer det en gradvis ødeleggelse av synscellene. Hva som starter prosessen er ikke fastslått, men sykdommen er arvelig betinget og forekommer.Det er fra 2003 – 2012 foretatt 268 øyelysninger I følge NKK’s dogweb. Av de 268 så er det 29 som har fått følgende anmerkning på øynene.

0. Juvenile Dilated Cardiomyopathy hos Portugisisk Vannhund (JDCM)
1. Cardiomyopathy hos Portugisisk Vannhund er en autosomal recessivt nedarvet sykdom, der tilsynelatende friske foreldre fører videre et muttert gen. Når dette genet forekommer i dobbel dose (en fra mor og en fra far), så vil en valp som får to cardio -alleler (gener) dø før den blir 7 måneder, oftest ved 5 til 16 uker. Sykdommen kjennetegnes ved at hjertemuskelen ikke lenger klarer å trekke seg sammen normalt. Det er ingen symptomer på denne sykdommen før hjertesvikt utvikles. Symptomene opptrer akutt og kommer på grunn av en kraftig forverrelse av pumpekapasiteten på hjertet, med hjertesvikt og blod i lungene (lungeødem) eller i bukhulen (ascites)Man kan ikke se om en hund er bærere på noen annen måte en via en test som Section of Cardiology and Medical Genetics, University of pennsylvania School of Veterinary Medicine i USA har utviklet. Denne testen er en markørtest og er ikke 100 % sikkerhet, det finnes altså en mulig feilprosent som ligger mellom 0 og 4 % som kommer av en omkobling mellom markøren og JDCM-genet som ligger I slutten på kromosomet. Hittil har ingen slik omkoblinger blitt observer. Testen er derfor tilstrekkelig fortrolig for å brukes og gir et bra testresultatDet finnes flere kjente bærere av denne sykdommen i Norge og en mye brukt avlshund er kjent bærer så det er viktig at hunder som brukes i avl testes.Det har dødd valper av Cardio i Norge.

Canine GM1 – gangliosidosis – også kalt  Lysosomal Storage Disease

Dette er en genetisk sykdom som kan ramme den portugisiske vannhund. Sykdommen kjennetegnes ved at kroppens evne til å nyttiggjøre seg enkelte næringsstoffer er nedsatt. Dette medfører tidlig død.

Gjennom denne artikkelen skal jeg forsøke å gi et bilde av:

 

Hva er GM1?

GM1 er å finne i fire hunderaser. Den portugisiske vannhund, den engelske springer spaniel, Alaskian Husky og mixed breed Beagles. Sykdommen ble første gang oppdaget i 1942

Konsekvensene av gen feilen er at det blir lav enzym aktivitet i cellene. Enzymenes oppgave er å bryte ned næringsstoffene hunden spiser i mindre deler slik at kroppen kan nyttiggjøre seg dem. Det betyr at når hunden spiser, transporteres næringen fint inn i cellene, men de klarer ikke å nyttiggjøre seg næringen. Sukker og fett vil hope seg opp i cellene. I stedet for å bli omdannet til energi og ”byggemateriale” for kroppen, vil stoffene påføre skade i organer som nyrer, skjelettet, lever, hjerte osv. Sentralnervesystemet skades alltid og da særlig hjernecellene. 

Dette er en meget omfattende og sammensatt tilstand som påvirker store deler av kroppen. Det er en genetisk sykdom, da den er oppstått på grunn av en defekt i genene. Det er en nevrologisk (degenerativ) sykdom da den ”angriper” og bryter ned nervesystemet. Det er en metabolsksykdom da nedbrytning av næringsstoffer ikke fungerer som det skal. Det er en storage disease da konsekvensene av de metabolske vanskene er at stoffer hoper seg opp i cellene.

Det at sykdommen er så sammensatt gjør det vanskelig for veterinær å fastsette en korrekt diagnose.

Symptomer og funn

De første symptomene viste seg oftest i 6-8 ukers alderen. Etter symptom start, øket symptomene med alderen.

Vekttap. De første tegnene var vekttap, noe manglende koordinasjon og hode tremor (skjelvinger). Hundene fortsatte å spise og drikke, men mindre enn normalt.

Ustøhet og skjelvinger. Ataksi som er sviktende evne til å samordne muskelbevegelser (på grunn av de sykelige forandringene i nervesystemet og hjernen) Det viser seg som ustøhet i gangelaget, bredsporet gange og grove skjelvinger. Vansker med å gå.

Nedsatt koordinasjon. Hyper- og dysmetria som er manglende koordinasjon av bevegelsene, særlig bakbeina. Minner om ataksi, men har en annen årsak. Forårsaker hyppige fall.

Ufrivillige øyebevegelser. Nystagmus som er ufrivillige øyebevegelser fra side til side. Dette er ofte et tegn på skader i balansesystemet eller i hjernen. Det ble også observert skjeling. Synet var ellers normalt.

Nedsatt reaksjonsevne. Hunden får nedsatt reaksjonsevne. På MR bilder så en større mengder av den grå hjernesubstans enn hva som er normalt. Dette tyder på at myelinkjeder er nedbrutt. Resultatet av dette er blant annet at impulsledningen går senere.

Nedsatt aktivitet. Stort søvnbehov. 

Misdannelser. Skader i skjelettet på grunn av forandringer i kroppen. Ufullstendig/feil utvikling av skjelettet inkludert ryggsøyla.

Behandling

Det finnes ingen behandling for sykdommen GM1. De fleste hundene dør eller blir avlivet før de er 9 måneder gamle. 

Det forskes på ulike behandlingsmetoder. Det er forsøkt med beinmarg transplantasjon, men uten særlig effekt (kortvarig). Forsøk på kostregulering har vist seg unyttig. Det skal nå forsøkes med gen terapi, der en skal erstatte det skadde genet med ett som er funksjonelt.

Arv og avl

Dette er en genetisk sykdom, som har vist en ressesiv arvegang på lik linje med PRA og Cardio.

• Dersom man parer to ”fri” vil hele avkommet bli ”fri”
• Dersom vi parer to ”syk”, vil hele avkommet bli syke
• Dersom vi parer ”bærer” med ”bærer” vil 25 % blir ”fri” og 25 % blir syke og 50 % bærere. Dette betyr at dersom vi parer to ”bærere”, vil et kull på 8 valper gi fire ”bærere”, to ”fri” og to ”syke”
• Dersom vi parer ”fri” og ”bærer”, vil vi få 50 % friske og 50 % bærere.

Denne sykdommen ser ut til å være lite utbredt i dag. Den amerikanske raseklubben for portugisisk vannhund testet fra 1999- 2006 1200 portugisiske vannhunder. Av disse var kun i underkant av 2% bærere. Dette er bra, men dersom vi ikke opprettholder fokuset på dette, vil det kunne bli et stort problem.

Genet som gir GM1 er identifisert hos den portugisiske vannhund. Testen kan tas som blodprøve. Separat eller sammen med testing av PRA eller Cardio. Det er også mulig å teste ved å ta spytt prøve.

Som ved de andre ressesive sykdommene kan vi bare anbefale å unngå å pare to bærere. Vi vil da fortsette å produsere bærere, men unngår at valper må gå gjennom dette som må være et smertefullt sykdomsforløp.

Rasen vår er så liten, at vi ikke kan la vær å benytte bærere av genet i avl.

Dette er en sjelden sykdom, så det finnes ikke mengder av litteratur om emnet. Jeg har derfor benyttet meg av kilder som omhandler både hund, katt og mennesker. Dette er en meget forenklet beskrivelse og jeg er mottagelig for korreksjon dersom jeg skalha kommet til å misforstå noe av dette. 

 

0. AtferdAtferdsproblemer
1. Den Portugisiske vannhunden var opprinnelig en arbeidshund som jobbet på fiskerbåter og måtte forholde seg rolig til de fikk beskjed om å utføre en oppgave. Denne oppgaven skulle ofte utføres med øyeblikkelig virkning.Noen av oppgavene var f.eks. å hoppe fra båtrekka for å dykke og hente opp mistede gjenstander. De skulle også svømme med beskjeder mellom båter og til fastlandet. En annen oppgave var å vokte og passe på båten når den lå til land.Med bakgrunn i disse oppgavene måtte rasen ha god arbeidslyst, være modige og robuste. De skulle kunne jobbe selvstendig, men samtidig kunne samarbeide godt med eieren. Hundene måtte også forholde seg rolig over lengre perioder. Rasen var fra gammelt av også kjent for å være noe reservert. Hunder som ikke hadde disse egenskapene overlevde dessverre ikke.I dag er stort sett de fleste Portugisiske vannhundene selskapshunder og familiemedlemmer. Oppdrettere har gjennom generasjoner jobbet for å få en mer omgjengelig familiehund, og de fleste Portugisiske vannhunder er vennlige og menneskeglade hunder som ofte beskrives som noen store klovner.Dessverre ser vi at det i de siste årene har kommet flere individer som viser tegn på redsel for fremmede, usikkerhet og aggresjon/utagering ovenfor andre hunder. Dette kan ha mange årsaker. Både at vi har flere individer, det kan bunne i avl og sykdom, og også i at valpekjøpere ikke har hatt informasjon nok til å kunne håndtere rasens krav til aktivitet og stimulering.På grunn av dette ser vi behovet for også å sette fokuset på adferd. Og å informere om hva slags adferd og krav til stimulering rasen trenger fra en valpekjøper.

Addison

Addison’s sykdom (hypoadrenocorticism) er en sjelden sykdom, som først ble beskrevet på mennesker i 1849 av Dr. Thomas Addison. På den tiden fantes det ikke behandling og sykdommen var dødelig. En kjent person som led av addison var president John F. Kennedy. Det først tilfelles på hund ble beskrevet 104 år senere, i 1953.

Hva er Addison?

Kortisol og aldosteron er nødvendig for å opprettholde kroppens vann- og saltbalanse. Ved Addison’s sykdom er bi- nyrebarkens evne til å produsere disse livsviktige hormoner opphørt eller sterkt redusert. Et annet navn på Addisons sykdom er primær binyrebarksvikt, dvs. at svikten sitter i selve binyren.
Sykdommen kan opptre i alle aldre og viser seg å være ganske likt fordelt mellom tisper og hanner hos puddelrasen. I mange artikler hevdes det likevel at det er 75 % tisper som rammes og i alderen 4-5 år.

Årsak:

I dag er årsaken oftest resultat av en autoimmun svikt. Dvs. at kroppen ved en feil produserer antistoffer mot seg selv. Det har vist seg at denne type addison er arvelig på en rekke hunderaser, deriblant puddelen. Det antas at arvegan- gen er autosomal, recessiv nedarving. Dvs. at begge foreldre dyrene må være bærere av sykdommen for at avkommet skal bli syk. Foreldrene kan selv være friske, men bærer likevel anlegg for sykdommen som de kan gi videre. I en slik arvegang vil avkom etter to bærere ha 25 % risiko for å bli syk 50 % risiko for å være bærer og 25 % mulighet for å være fri.

Andre årsaken til Addison kan være en infeksjon som ødelegger binyrebarken eller en blødning i binyren, eller at binyren er fjernet pga. andre sykdommer. En økende årsak på mennesker er behandling med store doser kortison og liknende preparater for andre sykdommer som allergier, astma osv., hvor binyrebarkens produksjonsevne blir svekket pga. den store tilførselen av kortison. Det finnes også en sekundær binyrebarksvikt som skyldes en svikt i Hypofysen, hvor produksjonen av hormonet ACTH som stimulerer binyrebarken til produksjon av kortisol svikter.

Symptomer:

Symptomene på sykdommen er ofte uspesifikke som slapphet, kvalme, oppkast, diaré, nedsatt matlyst og vektne- dgang. Hunden drikker mye vann, og tisser mye og ofte. Den har svak puls og langsom hjerte frekvens. Det kan oppstå pigmenteringsflekker i hud og tannkjøtt. I alvorlig stadiet blir hunden kraftig dehydrert. Sykdommen utvikles som regel langsomt, og på hunder blir den ofte ikke oppdaget før det oppstår en alvorlig krise og hunden kollapser. Da er det nødvendig med riktig behandling i løpet av kort tid, ellers vil hunden ofte dø i løpet av noen dager. Dessverre forveksles symptomene lett med nyresvikt, magelidelser og infeksjonstilstander.

Påvisning av sykdommen:

Rutine blodprøver vil oftest kunne vise forhøyet Kaliumklorid (KCl) og for lav Natrium (NaCl), forhøyede nyrepara- metere og en mild metabolsk acidose. Dessuten vil de hvite blodlegemer opptre som normalt og det er ikke normalt når hunden er i en dårlig forfatning.
Kroppens normale stress respons på sykdom er å øke produksjon av hvite blodlegemer, dette er ikke mulig uten kortisol.

For å påvise sikkert at hunden har addison gjøres en ACTH stimuleringstest. Det måles nivå av kortisol i blodet som på en syk addison hund er lavt. Deretter gis en injeksjon av ACTH hormon. Vanligvis vil en hund produsere kortisol en til to timer etter injeksjonen, en hund med Addison vil ikke ha noen økning i sitt nivå av kortisol.
I enkelte tilfeller har hunden bare delvis svikt i binyrebarken. Noen kan fremdeles produsere aldosteron, men ikke kortisol. Her vil sykdommen være enda vanskeligere å oppdage.

Behandling:

Sykdommen behandles ved å erstatte de hormoner kroppen selv ikke produserer. Alle med Addisons sykdom må
ha kortison som omdannes i kroppen til kortisol, samt et hormon med aldosteronvirkning, Florinef. Hundene skal følges opp med regelmessige kontroller, og medisinene regulere etter nivået på NaCl og KCl i blodet. Det er ganske vanlig at hunder trenger økende mengder Florinef etter hvert, spesielt de første 6- 24 mnd. Man kan forvente at hunder som for sine daglige doser med hormoner kan leve et normalt liv uten forkortet levetid.